─原著─

リジン尿性蛋白不耐症の8歳女児に発症したEBV-HLHの一例

一色　恭平^1）, 原　香織^1）, 安原　理恵子^1）, 木津　りか^1）, 番場　正博^1）

1）横須賀共済病院小児科
〔〒160-8582 東京都新宿区信濃町35　慶應義塾大学医学部小児科学教室〕

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リジン尿性蛋白不耐症（LPI）はy＋Lトランスポーター1の機能異常に起因する遺伝性疾患で，NK細胞活性の低下などの免疫学的異常を高率に合併する．LPIに関連する血球貪食症候群（HLH）の報告も多くみられ，一般に予後は良好と考えられている．今回われわれは，8歳女児でEpstein-Barrウイルス関連HLH（EBV-HLH）を発症し免疫抑制療法を要したLPIの貴重な症例を経験したので報告する．

Key words	リジン尿性蛋白不耐症, EBウイルス関連血球貪食症候群, NK細胞活性, HLH-2004
受付日	2014年3月7日
受理日	2014年10月20日

小児感染免疫 26 (4)：447─451,2015