─第41回日本小児感染症学会シンポジウム1─

炎症性疾患をどう理解するか―Epstein-Barrウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症―

前田　明彦^＊＊, 佐藤　哲也^＊＊, 石浦　嘉人^＊＊, 堂野　純孝^＊＊, 久川　浩章^＊＊, 藤枝　幹也^＊＊, 脇口　宏^＊＊

^＊＊高知大学医学部附属病院小児科
〔〒783-8505 南国市岡豊町小蓮〕

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血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis：HLH）の本態はサイトカインストームという「免疫の暴走」である．EBウイルス感染が引き金となるHLHにおいて，サイトカインストームを起こす火種に焦点をしぼって考える場合，3病型に分類することが妥当である．（1）家族性HLH（FHL）など遺伝性HLHでは，キラー不全により，EBV感染を制御できないために，免疫反応が持続し，高サイトカインとなる．（2）X連鎖リンパ増殖症候群（XLP）では，SAP異常によるキラー不全および細胞増殖が高サイトカイン血症につながる．（3）基礎疾患が特定できないEBV-HLH（狭義）や慢性活動性EBウイルス感染症（CAEBV）では，前2者と異なり，T細胞あるいはNK細胞にEBVが感染し腫瘍性増殖を示すため，サイトカイン異常産生をきたす．

Key words	サイトカインストーム, 慢性活動性EBウイルス感染症, 血球貪食症候群, 血球貪食性リンパ組織球症, X連鎖リンパ増殖症候群

小児感染免疫 22 (1)：59─66,2010