─総説─

反復性発熱―周期性発熱症候群／自己炎症症候群；家族性地中海熱を中心にして―

大石　勉^1）

1）埼玉県立小児医療センター感染免疫科
〔〒339-8551 さいたま市岩槻区馬込2100〕

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　炎症徴候を伴いながら発熱を反復するが病態は発作性で，感染や自己免疫学的機序は呈さない疾患群の詳細が最近明らかになってきた．周期性発熱症候群／自己炎症症候群といわれ，家族性地中海熱（FMF），TNFレセプター関連周期性症候群（TRAPS），高IgD症候群（HIDS），クリオピリン関連周期性症候群（CAPS）などが代表的疾患である．以前はまれとされたが近年診断法の発達に伴いわが国にも少なからず存在することが明らかとなり，外来診療において感染症や小児リウマチ性疾患との鑑別が困難な場合も想定されるので，FMF自験例を中心に臨床症状の特徴，鑑別すべき疾患，検査・診断法について概説する．

Key words	家族性地中海熱, MEFV, 自己炎症症候群, 周期性好中球減少症

小児感染免疫 20 (3)：331─339,2008